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Angioedema Hereditário 21 de maio de 2015

Angioedema hereditário (AEH) é uma doença genética (leia mais em: Sobre a Doença / História Clínica), descrita pela primeira vez em 1882 não se tratando, portanto, de uma doença nova. Mas, ainda  é abordada como doença rara. Atinge homens e mulheres, em qualquer etnia, grau de instrução, profissão ou nível social. Trata-se de uma disfunção, atribuída ao inibidor de uma das proteínas do sangue que atuam no sistema imunológico, combatendo inflamações e infecções. 

O Inibidor C1 esterase

Nos portadores de AEH a substância chamada inibidor C1 esterese, trabalha de maneira insuficiente ou inadequada, o que desencadeia as crises em forma de edemas e inchações em diversas partes do corpo.

Sinais e Sintomas 
As crises de AEH são imprevisíveis e variam de paciente para paciente e não provocam febre, exceto uma mudança de temperatura local, no caso de serem subcutâneas.Podem ser súbitas e sem sinais de alerta ou desenvolver-se gradualmente durante algumas horas.

Geralmente, o edema ligado a uma crise progride lentamente nas primeiras 12 a 36 horas e diminui após dois a cinco dias. Manifestam-se em qualquer idade, sendo mais comum durante a infância ou adolescência e no período gestacional. Há porém, casos de crianças (ainda bebês) que tanto apresentam crises de edemas subctutâneos - com inchaços espontâneos, quanto abdominais - com inesperadas crises de vômitos recorrentes, choro e dor.

Em casos mais raros, as crises podem ter início súbito e grave, com presença de dor ou dificuldade para respirar, sem sinais visíveis do edema. O edema subcutâneo pode iniciar apresentando vermelhidão ou vergões, com aspecto circular ou geográfico, febre local e ardência (como a sensação de uma queimadura de sol) ou, sensação de formigamento e "enrijecimento" do local. Aspecto e sensação muito semelhantes a de se ter sido picado por um inseto. 

Os inchaços intensos no corpo poderão afetar por inteiro ou parcialmente: mãos, pés, dedos, lábios, pálpebras, face, pescoço, tórax, genitais, além de mucosas. Por terem a mesma aparência do inchaço alérgico, podem facilmente induzir a  diagnósticos equivocados. Normalmente "não dói", entretanto a inflamação que provoca poderá resultar em ardência, vermelhidão com aspecto geográfico (chamada de "pré crises" ou pródromos), calor no local e sensação de formigamento. Poderá também, limitar os movimentos quando afetar extremidades, como mãos e/ou pés.

Os inchaços ocasionados por crises evoluirão, muitas vezes, por horas, porém ao final o membro inchado deverá voltar ao seu estado normal, sem deixar sequelas.

Fonte: ASBAI





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