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Pênfigo

O pênfigo é uma doença pouco frequente, por vezes mortal, em que bolhas de diversos tamanhos aparecem sobre a pele, na mucosa da boca, na vagina, na membrana delgada que cobre o pénis e noutras membranas mucosas.

O pênfigo costuma aparecer em pessoas de meia idade ou em idosos. Muito raramente afeta crianças. A doença é causada por um ataque auto-
-imune contra as estruturas das superfícies das células epidérmicas que mantêm o contato intercelular e a textura do tecido.

Sintomas

As lesões características do pênfigo são bolhas de diversos tamanhos, claras, geralmente moles, cheias de líquido e, em algumas formas de pênfigo, aparecem placas com descamações. Beliscar ou esfregar ligeiramente a pele pode facilmente soltar a sua superfície das camadas inferiores.

As bolhas costumam aparecer primeiro na boca, onde rebentam rapidamente e formam úlceras dolorosas. Podem continuar a aparecer mais bolhas e ulcerações até que toda a mucosa da boca fica afetada. Um padrão similar verifica-se na pele: as bolhas formam-se inicialmente numa pele aparentemente normal, em seguida rompem-se e deixam feridas em "carne viva" e crostosas. As bolhas podem ocupar grandes extensões de pele e, uma vez rebentadas, podem infectar-se.

Diagnóstico e tratamento

Um exame sistemático ao microscópio e determinadas análises imunológicas de uma amostra de pele para detectar depósitos de anticorpos permitem ao médico fazer um diagnóstico definitivo da doença.

O objetivo principal do tratamento é interromper a formação de novas bolhas. A inibição parcial do sistema imunológico com um corticosteróide como a prednisona tomada por via oral atinge provavelmente esse objetivo, mas à custa do organismo se tornar mais suscetível às infecções. Normalmente, durante os 7 a 10 primeiros dias administra-se uma elevada dose de corticosteróides; depois reduz-se gradualmente. Para manter a doença controlada, a pessoa afetada pode precisar tomar o medicamento durante meses ou até anos.

Também se podem prescrever outros fármacos que inibem o sistema imunológico (como, por exemplo, metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina e sais de ouro) para que a dose do corticosteróide possa ser reduzida. No entanto, estes poderosos fármacos têm os seus próprios efeitos colaterais. Os fármacos imunodepressores também podem ser utilizados juntamente com a plasmaferese, num processo pelo qual se filtram os anticorpos presentes no sangue.

As superfícies em carne viva requerem um cuidado meticuloso, semelhante ao que recebem os pacientes com queimaduras. É possível que seja necessário administrar antibióticos e outros fármacos para tratar as infecções das bolhas rebentadas. As ligaduras impregnadas de gelatina de petróleo ou outros tipos de ligaduras podem proteger as zonas que exsudam e que se encontram em "carne viva".

Link: http://www.manualmerck.net/?id=222&cn=1812





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